На подоконнике у Раисы стоят шесть горшочков с растениями — каждый разного цвета и размера, в каждом посажено хрупкое соцветие. Раиса старается бережно ухаживать за ними, чтобы никто не чувствовал себя обделенным. Кроме супругов, в доме живут еще пять маленьких детей и кот. Дети — самое драгоценное, что есть в семье. Среди них есть ребенок с особенным именем Кирияки. Кирияки тоже особенная: у пятилетнего ребенка синдром бабочки.

Дети, рожденные с синдромом бабочки, невероятно хрупкие: даже ношение грубой ткани приводит к образованию волдырей и эрозии на коже ребенка. Недуг передается генетически и может сопровождать на протяжении всей жизни в зависимости от тяжести. Общее здоровье детей-бабочек также ухудшается из-за большой слабости, недовеса и проблем других органов. Сейчас в Казахстане зарегистрировано 80 детей с БЭ (буллезный эпидермолиз). Многим из них нужна постоянная медицинская, материальная, моральная поддержка.

Мама Кирияки рассказала нам об опыте их семьи, трудностях жизни дочки, проблемах государственной поддержки и надеждах о здоровом и светлом будущем.

Текст:

Эвелина Смагулова

Редактор:

КИРИЛЛ КАРГАПОЛОВ

Фотографии:

РАСУЛ БУРХАНОВ

О беременности

Всю беременность я наблюдалась в центральной больнице Каскелена. На седьмом месяце пришлось вызывать преждевременные роды. Когда родила, то первое, что увидела, — младенца в крови. Казалось, что кожи у малыша нет совсем, а лодыжки сломаны. Следующие три дня я пролежала в реанимации под снотворным, Кирияки мне не показывали. Знала только, что родилась она очень маленькой — всего 800 грамм.

Когда она родилась, врачи говорили: «Шансов нет»

Через день в больницу вызвали супруга, чтобы показать ребенка. Мне показывать боялись — говорили, будет неадекватная реакция. В реанимации на столе в растрепанных грязных пеленках супруг увидел ребенка с чистым личиком, большими глазами, длинными и густыми ресницами. Врачи предупредили, что у ребенка подозрение на сифилис, поэтому мужа заставили сдавать анализы, а меня назвали неверной. По больничным анализам, у Кирияки и вправду нашли сифилис, хотя наши с мужем результаты были отрицательными. На четвертый день дочку показали и мне. Я как любая мама потянулась взять ее на руки и покормить, но врач остановила меня. Пеленать Кирияки самой, которая лежала в окровавленных пеленках, тоже запретили.

Один укол в сердце и все. По возрасту это даже не ребенок, а биоматериал. Запишем, что скончался при родах

Появился страх, что я останусь с тремя детьми одна, а муж уйдет

Пока дочь была в реанимационной, заведующая отделения вызвала меня на разговор со словами: «Мне нужно поговорить с тобой, как женщине с женщиной. У твоего ребенка нет кожи: пигментация и потеря кожного покрова — 97 %. Внешний эпидермис есть только на ушах, лице, остальное — все без кожи. Я была в недоумении: по всем анализам и снимкам ребенок должен был родиться здоровым. Видимо, пока ребенок находился внутри меня, влажная среда его успокаивала — поэтому при УЗИ ничего настораживающего не было. После этого врач задала вопрос: «Зачем тебе инвалид? Ребенок проживет максимум неделю. Один укол в сердце и все. По возрасту это даже не ребенок, а биоматериал. Запишем, что скончался при родах. Зачем он тебе? У тебя двое здоровых детей». Мужа, еще до разговора со мной, сразу убедили, что такое решение — правильное. К тому же он думал, что я действительно виновата в заболевании ребенка. Появился страх остаться с детьми одной. Но нужно было принять окончательное решение. И я его приняла: «Я не имею права отбирать шанс на жизнь у ребенка».

Когда заведующая снова подошла спросить о решении, я ответила, что ребенок будет жить столько, сколько отмерено. «Смотри, я тебя предупреждала», — все, что она сказала сухим тоном. Она не упускала возможности напомнить, что ребенок умрет через месяц, неделю или день. Сейчас Кирияки уже 5 лет, а та женщина не работает в больнице.

О начале жизни

Трудности ждали сразу за дверьми роддома: на руках ребенок, которому никто даже диагноз поставить не может. Приходили разные врачи, смотрели, но уходили все одинаково — без постановки диагноза.

Мне помогла соседка по палате Айсулу. Она предложила обратиться через Facebook к обществу, начала активно продвигать посты в соцсетях, и люди стали откликаться. Обычные люди, как мы, стали собирать деньги для вызова приезжей лаборатории. Там доказали, что это не сифилис. Но и окончательный диагноз не установили: писали «пинцетное заболевание», «коклюш» и много других. Так продолжалось, пока Айсулу не связалась с российским фондом «Дети-бабочки».

Во время онлайн-консилиума в кожвен институте на Саяхате мы показывали девочку врачам из России, которые поставили диагноз и рассказали о правильном уходе за такими детьми казахстанским врачам. После конференции Кирияки отвезли в детскую больницу на ГРЭС без разрешения. Сама же я оказалась в алматинской многопрофильной больнице. Здесь меня обследовали — я была абсолютно чиста и здорова. Сразу начала звонить знакомым, которые могли бы помочь воссоединиться с дочкой. Подруга помогла, меня выпустили, и я сразу поехала к Кирияки. Долго не пускали, а когда пустили, то начался шок: Кирияки была темно-синего цвета, словно на нее опрокинули чернила — это был результат неправильного обрабатывания ранок синькой. Из-за этого кожа у нее высушилась и потрескалась еще сильнее.

Вместе в больнице ГРЭС мы лежали около трех дней, потом супруг заменил меня на две недели. У него тоже брали анализы. Синдром бабочки в наших больницах так и не подтверждали длительное время, а улучшений никаких за время нахождения в кожном отделении не было, никто не мог подобрать лечение.

Из-за неправильного назначения нам не всегда помогали медикаменты. А их нужно было много. Очень много. Пришлось закладывать ноутбуки, телефоны, золото. Помогали волонтеры: организовывали денежные сборы и отправляли нам. Медикаменты, которые не подходили, мы не выбрасывали — перенаправляли детям из Казахстана с таким же диагнозом, поддерживали связь с родителями. Сейчас в чате родители 80 детей с БЭ. Вместе мы стали поднимать в общественности и в Минздраве тему заболевания, лечения и обеспечения.

Через почти два года после рождения Кирияки, в 2017, основался казахстанский благотворительный фонд «Kobelek Balalar». Его цель — наладить систему оказания медицинской, материальной и информационной помощи больным БЭ. Сотрудники фонда проводят обучение для региональных врачей и дерматологические конференции. После этого, казахстанская общественность и СМИ стали обращать на нас внимание.

Пока диагноз не признавали в казахстанских медучреждениях, мы искали деньги на поездку в медицинский центр в Индии. На это нужно было 7 000 долларов. Заложили имущество, часть средств собрали волонтеры. Через месяц прилетели в Индию, где у Кирияки взяли анализ на биопсию кожи. Индийские врачи согласились — это врожденный БЭ. Но нам пришлось проделать еще один путь в Германию, чтобы определить стадию и степень осложнения. Без этого было невозможно получить лечение в Казахстане. Немецкие врачи установили, что состояние у Кирияки пограничное. В таком случае периодически намечаются улучшения, но большую часть времени ребенок страдает.

Последствия заболевания непредсказуемы. При легкой форме, болезнь может вообще исчезнуть. Но в сложной стадии, как у Кирияки, это вряд ли случится. Вернувшись с результатами, Минздрав стал предпринимать хоть какие-то меры.

О чувствительности и боли

Кирияки сложно: любое механическое повреждение кожи приводит к травме. Она плохо спит, мало ест. Оказалось, что даже на внутренних стенках организма могут возникать повреждения из-за твердой пищи. Чтобы облегчить питание, мы купили перемалывающий блендер. Ногти у нее растут в другой форме, мы их постоянно обрезаем под корень, чтобы она сама себя не царапала, когда хочет почесать кожу. 

Сложно объяснить, что это генетическое заболевание, проще услышать в ответ, что я невнимательная мать

Кирияки не хватает кальция, у нее слабо усваивается железо, плохая реакция на йодомарин. Из-за частого приема антибиотиков пострадали печень и желудок. У Кирияки крошатся зубы, слабое зрение и хрупкие суставы — долго она не ходит, быстро устает. Окружающие с предубеждением относятся к ней, видя ее волдыри, корочки на коже. На осуждающий вопрос «что с ребенком?», я отвечаю просто: «да, блин, чайник на себя опрокинула». Сложно объяснить, что это генетическое заболевание, проще услышать в ответ, что я невнимательная мать.

Возникают проблемы и с транспортом. Если куда-то выезжаем, то приходится вызывать такси с детским креслом. В автобусах Кирияки слишком тесно и некомфортно. Прежде, чем ее одеть, мы накладываем бинты на кожу, чтобы перекрыть твердые швы. Зимой выходим только раз в день, потому что в это время нужно надевать больше плотных вещей — Кирияки потом плачет, а мне от этого плохо.

О любви и сочувствии

Мои дети для меня равны и одинаково любимы, жалеть Кирияки я запрещаю. Ребенок запоминает отношение людей к нему, поэтому нельзя давать ей падать духом. Фундамент из детства влияет на будущее: если воспитывать человека слабым, он таким и останется. Сила и вера в себя — лучше всех лекарств.

Мы с супругом учим детей взаимной заботе. Хочу, чтобы в будущем они могли всегда помочь Кирияки. Сейчас за ней ухаживаю я, но кто будет это делать, когда она вырастет?

Она очень дружелюбна и открыта миру. Сама Кирияки не совсем осознает свою индивидуальность. Летом, когда я с другими детьми еду на Сайран,  слышу вопрос: «Мам, а почему ты меня с собой не берешь? Ты меня не любишь?» После такого вопроса у меня сжимается сердце. Говорить ей, что она не может поехать из-за болячек и открытых ран — не могу. Просто отвечаю: «Вас всех я люблю одинаково». Но она видит, что остальные едут, и тогда я обещаю ей принести что-нибудь вкусненькое. Это хоть как-то отвлекает ее внимание.

Нет, мам. Мне всегда больно и будет больно

В то же время она понимает значение слова «инвалидность». Один раз по телевизору Кирияки увидела такого человека: «Как жалко, мам, он инвалид, больной. Ему никто не поможет, да?» Нужно было объяснить ей разницу между такими словами: «Доча, здесь можно сказать по-другому: не „инвалид“, а просто немного слабый человек. Ты у нас сильная девочка. Герою сложно дается жизнь. Если человек хочет стать им, ему придется пройти через чувство боли, печали. Но герои в такие моменты никому не говорят об этом». Она отрицает: «Нет, мам. Мне всегда больно и будет больно». Слышать это любому родителю тяжело, но постоянно принимать обезболивающее ребенку нельзя. Пока я жива, то не допущу себе мысль о том, что она инвалид. В ее жизни не будет слов «боль» и «инвалид».

О поддержке и государстве

В период весеннего карантина мы с мужем потеряли работу, государство не выплачивало нам соцвыплаты: получая выплату за инвалидность и многодетность, мы не можем получить другие пособия. Помощи, которую уже оказывают, недостаточно для содержания семьи в период пандемии. Помимо Кирияки, у нас часто болеет маленький сын. Вместо того, чтобы купить мясо, мы берем мази. Но даже этого не хватает, приходится обрабатывать только некоторые очень поврежденные участки кожи.

Сейчас муж работает на стройке, получая 2 000 тенге в день. Я работаю ночами в кафе официанткой, но если объявят карантин, то снова останусь без работы. С трех до четырех лет Кирияки давали бесплатные медикаменты. Но запасов не хватило и на год.

Быть может, акимат Каскелена, действительно, не имеет возможности помогать финансово. Они часто обещали помочь — прошло три года, но наш дом не восстановили, а септик все еще в непригодном состоянии. Когда обращались за продуктовой корзиной во время ЧП нам говорили, что «помогут через 2 недели». Эти две недели прошли уже несколько раз. Сейчас получаем небольшое пособие по инвалидности, но частично: в начале месяца 15 000 тенге, в середине — 10-11 тысяч тенге, в конце месяца 20 тысяч. 

После статьи на Tengrinews у нас появился спонсор, который помог с ремонтом дома. Бригада отремонтировала дом, стены которого практически сыпались.

О планах на будущее

В клинике в Германии я задала врачам вопрос о том, как будет складываться будущее Кирияки. Они ответили, что детям нужен позитив, улыбка, а будущее зависит от того, как его построят родители. Остается надеяться только на себя, поддерживать состояние ремиссии и не терять надежды.

Порой заболевания забирают возможности. Сейчас Кирияки вынуждена учиться дома. В садике или школе за ней не будет должного ухода. Мы, как и все родители, хотим отвести ее в первый класс, но опасаемся реакции детей: был случай, когда нашу старшую дочь обижали в школе, били. «Твоя сестра больная, а мать — попрошайка». Взрослые люди, зная, что ребенок не заразный, все равно говорят своим детям избегать Кирияки. Но ведь она не заразная, в этом нет смысла.

Человек без общения как цветок — в пустой комнате погибнет, а там, где движение, общение и жизнь — будет жить и расти.

Связаться с Раисой можно по номерам

+7 708 393 11 57

+7 707 301 61 93